■はじめに
子供がレックの診断をされたからと言っても命に関わるような病気じゃないので。
スグに心配する必要はありません。
『普通の人より、良性腫瘍やシミが多いくらい』
で留まるだけの人がほとんどだからです。
シミや、腫瘍は切除も可能です。
思春期を過ぎた頃から腫瘍が出てくると思います。
症状によっては、温泉やプールに行くのを躊躇します。
私は中学頃から行かなくなりました。
イジメもありましたが。
自分の考えや、症状。周りの人の人間性もありますから。
この病気だからといって、必ずイジメの対象になるとも限りません。
私の場合は3つ全てが駄目でしたが。
症状は様々です。
STAGEもいくつかあります。
この病気の人は日本に3000人に1人の確率でいて、患者数が多い病気です。
大きなシミがいくつかあるだけでも、この病気を疑われますが。
皮膚症状だけでとどまっている人もいます。
重症度の高い患者が何人居るかはわかりませんが。
私は、同じ症状の人に会ったことがありません。
（難病受給者は、このうち1割程度です）
■NF1の症状
・カフェオレ斑
扁平で盛り上がりのない斑（シミ）。
色は淡いミルクコーヒー色から濃い褐色に至るまで様々です。
色は淡いミルクコーヒー色から濃い褐色に至るまで様々です。
色素斑内に色の濃淡はみられない。
形は長円形のものが多く、丸みを帯びたなめらかな輪郭を呈している。
…っと書いてありますが。
なんとなく全体的に丸いかなってくらいです。
私の場合は、沢山のシミがくっついていたりするので、全然丸くないです。
小学生のころは、よく、牛！！っと言われました。
身体測定や、プールなどで。
生まれた頃からあるのが、この病気の特徴みたいなもんです。
私は肩から、背中の面積の半分くらいに大きなシミがあります。
※補足
このカフェ・オレ斑周辺からびまん性の腫瘍ができやすいらしいです。
お腹、太もも、臀部など、膨らみがわかりにくい場所は自分で注意しておくといいかと思います。
・神経線維腫
いわゆるイボのようなもの。
個人差が激しいです。数、色、形が様々。
皮膚だけではなく皮膚の下。臓器、血管、神経にもできる。
痛いです…。全身針が刺さってるみたいで眠れないこともあります。
毎日、痛み止め飲んでなんとかやってます。
皮膚の神経線維腫は思春期頃より全身に多発するといわれています。
私は幼稚園、小学生のころはほとんどありませんでした。
中学卒業するころから、今、現在も増えています。
このほか
末梢神経内の神経線維腫（nodular plexiform neurofibroma）、
びまん性の神経線維腫（diffuse plexiform neurofibroma）が見られる。
びまん性の神経線維腫（diffuse plexiform neurofibroma）が見られる。
末梢神経っとうのは、その名の通り神経。
身体の中にはりめぐらされています。
神経なので触れると痛いです。
身体がチクチクしたり、痒かったりするのは、
そこにできた腫瘍が触れているからです。
びまん性の『びまん』は広がるとか、はびこる、蔓延するという意味。
身体の表面に数えきれないくらい腫瘍があるという意味と。
大きな腫瘍もできやすいです。
大きなというのは、限度を知らないくらいの大きさです。
どんどん、大きくなります。
※神経線維腫は、血管、神経を巻き込んでいるので。
良性腫瘍とはいえ、栄養豊富で大きくなりやすく、また大量出血して。
手術が難しい事は、珍しいことではありません。
輸血をしながらの手術も考えてください。と、言われます。
・そのほかの症状
・骨病変
脊柱・胸郭の変形、四肢骨の変形、頭蓋骨・顔面骨の骨欠損など
・目病変
虹彩小結節は患者の80％ほどにみられる症状らしいですが。
多くの場合、視力に影響は無いようです。
・皮膚病変
雀卵斑様色素斑、有毛性褐青色斑、貧血母斑、若年性黄色内皮腫など
・脳脊髄腫瘍
脳神経ならびに脊髄神経の神経線維腫、髄膜腫、神経膠腫など
・脳波の異常
・ クロム親和性細胞腫
・ 悪性神経鞘腫（あくせいしんけいしょうしゅ）
悪性と良性を区別するのは私は気に入らないのですが。
悪性神経鞘腫の場合、臓器に多発的にできる場合が多く。
巨大化したり。リンパに乗って転移したりします。
肺など、生命活動に支障をきたす。身体にとって大事な所に沢山できるようです。
PTE検査などで、悪性かどうかは判断できますが。
絶対ではないです。
※何かの物質と反応して光って映ります。
私の場合で書きます。
骨病変ですが、私は中学生くらいから手の形が変形してきました。
あと、股関節あたり、右腿の付け根あたりが痛くて立ってられない事があります。
関節リウマチと手根管症候群を併発したので。
レックが原因なのかリュウマチなのか医者にも、自分にもわかりません。
この病気で側弯の人は珍しくありません。
背骨の曲がりに注意しておいたほうがいいです。
私は。椅子に座っていると。
身体が曲がってるとかも、よく言われますが。
ハッキリと側湾と診断されたことはまだ無いです。
若干、その傾向があるって程度です。
トータルして骨病変はあるとの診断です。
あと、肺と肺の間。
縦隔 (じゅうかく)に腫瘍があって、常に痰がでます。
一番初めに『命にかかわる病気じゃない』と書きましたが。
私のように、気管や肺に腫瘍ができると。
生命活動に支障をきたす場合が出てきます。稀だとは思いますが。
その場合、循環器呼吸器外科なのでの手術が必要です。
今の所、経過観察中です。
レックの患者の中で重篤な症状は全体の10～20％と言われていますが。
どうなんでしょうね。
雀卵斑（じゃくらんはん、Ephelides）
そばかすみたいなものです。
日焼けの後にも似てます。これもたくさんあります。
正常な皮膚が見えないくらいです。
有毛性褐青色斑
アザみたいな感じです。普通の皮膚より柔らかい感じがします。
あと、そこから毛が生えたりして、しかも太い毛が生えます。
貧血母斑
白く色が抜けた感じです。これは、たぶん私にはないです…
若年性黄色内皮腫
アザとかホクロの大きくなった感じのもの。
自分じゃちょっと区別がつかないです。他のより濃い色な気がします。
脳脊髄腫瘍
頭の中にも、ポツポツといくつか腫瘍があります。
頭痛もしますが、場所が場所だけに手術は難しいです。
そのせいで脳波に異常があったり、学習障害、運動障害が出る人もいます。
駄目な子で放置でしたが。
今の時代に産まれてたら、即刻病院送りで普通学級に居なかったかもしれません。
私は、成績悪いし、運動音痴でしたが、
すべてこの病気のせいにしてはいけませんね…
とにかく、私は皮膚が汚くて。
手術で何度も切除してますが。夏でも長袖じゃないと外出もできないです。
洋服もハイネックは首絞められてるみたいでキライなんですが。
我慢して着てます。
ボタンある服なら全部しめたり。
温泉やプールなんて論外。
同じ病気の方で、入浴拒否されたって話も聞きます。
ホテルには泊れるけど、旅館とかにはなかなか行けないですし。
健康ランドとか温泉施設はもう、一生行けないのかな。
最近は水着も洋服みたいなのあるし。
ダイビングとかなら全身隠れるから、できるのかもしれない。
レックで検索すると。
同じ病気の方のホームページやブログが見つかりますので。
色々と参考になります。
一番、レックの方が集まるのが。
だいこんさんのページで。ずっと前からお世話になっております。
知らない方は。是非。
参考にしてくださいね。
